Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой антител к фосфолипидам и фосфолипид-связывающим белкам клеточных мембран, что приводит к повышенной склонности к тромбообразованию в артериальных и венозных сосудах различной локализации, акушерской патологии в виде привычного невынашивания беременности, внутриутробной гибели плода, преэклампсии и других осложнений гестации. Заболевание может быть первичным, развивающимся самостоятельно, или вторичным, ассоциированным с системной красной волчанкой и другими аутоиммунными заболеваниями. Патогенез антифосфолипидного синдрома связан с действием антифосфолипидных антител на различные компоненты системы гемостаза и эндотелий сосудов. Антитела к кардиолипину, бета-2-гликопротеину I и другим фосфолипидам активируют эндотелиальные клетки, тромбоциты и факторы свёртывания крови, нарушают антикоагулянтную функцию протеина C и протеина S, подавляют фибринолиз, что в совокупности создаёт протромботическое состояние. При беременности антифосфолипидные антитела нарушают процесс имплантации, повреждают трофобласт, вызывают тромбозы сосудов плаценты, что приводит к плацентарной недостаточности, задержке развития плода, преждевременным родам и внутриутробной гибели. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома разнообразны и включают венозные тромбозы глубоких вен нижних конечностей с риском тромбоэмболии лёгочной артерии, артериальные тромбозы с развитием инсультов, инфарктов миокарда, ишемии конечностей и внутренних органов, особенно в молодом возрасте без традиционных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний. Акушерские проявления включают повторные выкидыши на разных сроках беременности, мёртворождения, тяжёлую преэклампсию, HELLP-синдром, преждевременную отслойку плаценты. Возможны также тромбоцитопения, сетчатое ливедо на коже, поражение клапанов сердца, нефропатия, неврологические нарушения. Лабораторная диагностика антифосфолипидного синдрома основывается на определении антифосфолипидных антител трёх типов: антител к кардиолипину классов иммуноглобулинов G и M, антител к бета-2-гликопротеину I классов IgG и IgM, волчаночного антикоагулянта, определяемого функциональными коагулологическими тестами. Для установления диагноза необходимо сочетание клинических критериев в виде сосудистых тромбозов или акушерской патологии и лабораторных критериев с обнаружением антифосфолипидных антител в средних или высоких титрах при двукратном исследовании с интервалом не менее двенадцати недель, что исключает транзиторное появление антител при инфекциях. Исследование на антифосфолипидные антитела показано при венозных или артериальных тромбозах, особенно в молодом возрасте, рецидивирующих тромбозах, тромбозах необычной локализации, привычном невынашивании беременности с двумя и более самопроизвольными выкидышами, внутриутробной гибели плода после десяти недель беременности, тяжёлой преэклампсии или плацентарной недостаточности, тромбоцитопении неясного генеза, наличии системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний, ложноположительной реакции Вассермана на сифилис. Своевременная диагностика антифосфолипидного синдрома позволяет назначить антикоагулянтную терапию низкомолекулярными гепаринами или варфарином для профилактики тромботических осложнений, а при беременности применение низких доз аспирина и гепаринов значительно повышает шансы на успешное вынашивание и рождение здорового ребёнка.