Аутоиммунные поражения печени

Аутоиммунные поражения печени — это группа хронических заболеваний печени, при которых иммунная система организма атакует собственные гепатоциты или клетки желчных протоков, приводя к прогрессирующему воспалению, фиброзу и в конечном итоге к циррозу печени при отсутствии адекватного лечения. Основными аутоиммунными заболеваниями печени являются аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит и первичный склерозирующий холангит, каждое из которых имеет характерные иммунологические маркеры и особенности клинического течения. Аутоиммунный гепатит представляет собой хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся наличием характерных аутоантител, гипергаммаглобулинемией и положительным ответом на иммуносупрессивную терапию. Различают два основных типа аутоиммунного гепатита: первый тип, наиболее распространённый, характеризуется наличием антинуклеарных антител и антител к гладкой мускулатуре, а второй тип, встречающийся преимущественно у детей, проявляется антителами к микросомам печени и почек первого типа и антителами к цитозолю печени первого типа. Заболевание может протекать бессимптомно или проявляться слабостью, утомляемостью, желтухой, болями в правом подреберье, артралгиями, кожными высыпаниями, а в тяжёлых случаях дебютировать острой печёночной недостаточностью. Первичный билиарный холангит, ранее называвшийся первичным билиарным циррозом, является хроническим холестатическим заболеванием печени аутоиммунной природы, при котором происходит прогрессирующее разрушение мелких внутрипеченочных желчных протоков. Заболевание характеризуется наличием антимитохондриальных антител типа M2, выявляемых у девяноста пяти процентов пациентов и обладающих высокой диагностической специфичностью. Клинически первичный билиарный холангит проявляется кожным зудом, часто предшествующим другим симптомам, желтухой, повышением уровня щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы, гиперхолестеринемией с образованием ксантом и ксантелазм. Первичный склерозирующий холангит характеризуется фиброзирующим воспалением внутри- и внепеченочных желчных протоков, часто ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно язвенным колитом, и проявляется перинуклеарными антинейтрофильными цитоплазматическими антителами у большинства пациентов. Диагностика аутоиммунных заболеваний печени основывается на определении специфических аутоантител в сочетании с биохимическими показателями функции печени и гистологическим исследованием биоптата печени. При аутоиммунном гепатите определяют антинуклеарные антитела, антитела к гладкой мускулатуре, антитела к микросомам печени и почек, антитела к растворимому печёночному антигену, уровень иммуноглобулинов с характерным повышением IgG, трансаминаз. При первичном билиарном холангите исследуют антимитохондриальные антитела M2, антинуклеарные антитела с характерным гранулярным типом свечения, антитела к gp210 и sp100, щелочную фосфатазу, гамма-глутамилтрансферазу, билирубин, холестерин. При первичном склерозирующем холангите определяют перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела, показатели холестаза, проводят магнитно-резонансную холангиографию для выявления характерных стриктур и расширений желчных протоков. Исследование на аутоиммунные поражения печени показано при повышении печёночных ферментов неясной этиологии, особенно с преобладанием трансаминаз при аутоиммунном гепатите или щелочной фосфатазы при холестатических заболеваниях, после исключения вирусных гепатитов, алкогольной и лекарственной болезни печени, при наличии других аутоиммунных заболеваний, кожном зуде, желтухе. Своевременная диагностика и назначение иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами и азатиоприном при аутоиммунном гепатите, урсодезоксихолевой кислоты при первичном билиарном холангите позволяет контролировать воспаление, замедлить прогрессирование фиброза, предотвратить развитие цирроза печени и его осложнений, улучшить качество и продолжительность жизни пациентов.