Аутоиммунные поражения почек и васкулиты

Аутоиммунные поражения почек и васкулиты представляют собой группу заболеваний, при которых иммунная система атакует почечные структуры или стенки кровеносных сосудов, приводя к воспалению, повреждению и нарушению функции органов. Аутоиммунное поражение почек может быть изолированным, как при первичных гломерулонефритах, или входить в структуру системных заболеваний, таких как системная красная волчанка, системные васкулиты, синдром Гудпасчера. Васкулиты характеризуются воспалением сосудистой стенки с возможным поражением почек, лёгких, кожи, нервной системы и других органов. Основными формами аутоиммунного поражения почек являются люпус-нефрит, развивающийся у значительной части пациентов с системной красной волчанкой вследствие отложения иммунных комплексов в клубочках почек, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при АНЦА-ассоциированных васкулитах, включая гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, синдром Гудпасчера с выработкой антител к базальной мембране клубочков почек и альвеол лёгких. Клинически аутоиммунные поражения почек проявляются протеинурией, гематурией, артериальной гипертензией, отёками, прогрессирующим снижением функции почек вплоть до развития хронической почечной недостаточности, требующей заместительной почечной терапии диализом или трансплантации. Системные васкулиты классифицируются в зависимости от калибра поражаемых сосудов и иммунологических маркеров. АНЦА-ассоциированные васкулиты характеризуются наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител двух типов: цитоплазматических АНЦА с антителами к протеиназе-3, типичных для гранулематоза с полиангиитом, и перинуклеарных АНЦА с антителами к миелопероксидазе, характерных для микроскопического полиангиита и эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. Васкулиты проявляются поражением верхних и нижних дыхательных путей, лёгочными кровотечениями, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, кожными высыпаниями, периферической нейропатией, конституциональными симптомами в виде лихорадки, слабости, похудания. Диагностика аутоиммунных поражений почек и васкулитов включает определение специфических аутоантител: антинейтрофильных цитоплазматических антител с детализацией типа свечения и специфичности к протеиназе-3 или миелопероксидазе при АНЦА-ассоциированных васкулитах, антител к базальной мембране клубочков при синдроме Гудпасчера, антител к двуспиральной ДНК, комплемента C3 и C4, антител к C1q при люпус-нефрите. Обязательно исследуют общий анализ мочи с выявлением протеинурии, гематурии, цилиндрурии, суточную протеинурию, скорость клубочковой фильтрации для оценки функции почек, креатинин и мочевину крови. Подтверждение диагноза требует проведения биопсии почки с иммунофлюоресцентным и электронно-микроскопическим исследованием для определения типа гломерулонефрита и характера иммунных отложений. Исследование показано при изолированной протеинурии или гематурии, выявленной при скрининговых обследованиях, остром нефритическом синдроме с гематурией, протеинурией, артериальной гипертензией и отёками, быстром нарастании креатинина крови, нефротическом синдроме с массивной протеинурией и отёками, лёгочно-почечном синдроме с кровохарканьем и почечной недостаточностью, системных проявлениях в виде лихорадки, артралгий, кожных высыпаний, поражения придаточных пазух носа. Ранняя диагностика и агрессивная иммуносупрессивная терапия высокими дозами глюкокортикоидов, циклофосфамидом или ритуксимабом, плазмаферез при тяжёлых формах позволяют остановить прогрессирование заболевания, сохранить функцию почек, предотвратить развитие терминальной почечной недостаточности и снизить летальность при жизнеугрожающих формах васкулитов.